点頭てんかん(ウエスト症候群)って何?
ウエスト症候群(点頭てんかん)は、「てんかん性スパズム」というてんかん発作と「ヒプスアリスミア」と呼ばれる脳波所見を特徴とし、しばしば精神運動発達の退行(もともとできていたことができなくなる、元気がなくなり笑顔が消える、など)をきたすてんかんです。
点頭てんかん(ウエスト症候群)はどう診断されるの?
ウエスト症候群(点頭てんかん)は、繰り返し生じる“てんかん性スパズム(点頭発作)”との特徴的な脳波所見“ヒプスアリスミア”から診断がなされます。まずは詳しい問診(発作症状の確認)と診察をおこない...
点頭てんかん(ウエスト症候群)の原因って?
様々な検査を利用することにより、約6割程度で原因が同定できます。原因が同定された患者さんのうち、約半数は出生前要因(生まれる前から備わっている体質など)であり、大脳皮質形成異常 (結節性硬化症など)や...
点頭てんかん(ウエスト症候群)の検査は何をするの?
脳波検査は言うまでもなく重要で、診断や治療効果判定に使用します。約30分-1時間程度の短時間の場合もあれば、1泊2日など入院して行う長時間ビデオ脳波検査を行う場合があります。目的に応じて使い分けます。
点頭てんかん(ウエスト症候群)の治療って何をするの?
ウエスト症候群(点頭てんかん)の治療には、内科的治療(抗てんかん薬・ACTH治療・その他)、食事治療(ケトン食治療)、てんかん外科手術(焦点切除術・脳梁離断術・迷走神経刺激療法など)の3つがあります。
点頭てんかん(ウエスト症候群)は治るの?
ウエスト症候群(点頭てんかん)の長期的な予後については、約1/3で発作が消失し、約1/3で稀な発作頻度まで改善、残りの1/3では月に何回か・日に何回か程度...
発達が寝返り止まりの場合、ウエスト症候群は突発性?潜因性?予後は?
現在1歳4ヶ月です。
生後10ヶ月の頃にウエスト症候群と診断され、抗てんかん発作薬の服用で発作は止まっています。ただ、発達が寝返り止まりです。この場合...
ACTHの治療はいつ始めて、いつまでするの?
日本てんかん学会が作成したウエスト症候群の治療ガイドラインには、点頭てんかん(ウエスト症候群)の治療に最も有効なのはACTHであり、点頭てんかん(ウエスト症候群)発症後出来るだけ早く使用すべきで...
ウエストの再発時にACTH治療は再度行うことは一般的?
一般的に初回のACTHが効果があったということであれば再トライを検討する価値はあります。初回のACTHが無効であった方は2回目のACTHは効きにくいことが多い...