質問者

点頭てんかん(ウエスト症候群)とはなんですか?

ふくろう先生

ウエスト症候群(点頭てんかん)は、「てんかん性スパズム」というてんかん発作と「ヒプスアリスミア」と呼ばれる脳波所見を特徴とし、しばしば精神運動発達の退行(もともとできていたことができなくなる、元気がなくなり笑顔が消える、など)をきたすてんかんです。


主に乳児期から幼児期早期に発症します。10000万出生のうち数人程度が発症します。欧米では「Infantile spasms」という用語が用いられていることが多いですが、「Infantile spasms」は日本では「点頭てんかん」に該当すると考えられています。

ウエスト症候群(点頭てんかん)は「Infantile spasms」の典型的なものであり、「Infantile spasms」はWest症候群とその周辺(「てんかん性スパズムが群発しないもの」、「てんかん性スパズムは群発するがヒプスアリスミアがないもの」など)を含むものと考えられています。厳密には区別できないことも少なくなく、このホームページではウエスト症候群(点頭てんかん)として記載しています。

一般的には、眠っている様子のまま生じる、動作と動作の間隔がまちまちである、ピクッとする動作は極めて「一瞬」である、ピクっとする動作の際に体が反りかえるなどの場合は点頭発作(てんかん性スパズム)である可能性は低いと考えられています。

一方、点頭発作(てんかん性スパズム)では、眠たい状態の時に生じやすく、動作後に大きく泣いたりする、「しゃっくり」のようにある程度規則的な間隔で生じる、ピクっとする動作の際に頭や体が前傾する、などの特徴があります。

点頭てんかん(ウエスト症候群)の場合速やかな治療が必要で抗てんかん発作薬(その組み合わせ)、ACTH治療ケトン食治療てんかん外科(手術)など、種々のてんかん治療を要することが少なくありません。